
什么是米WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services勒费雪症候群?
米勒费雪症候群(Miller?Fisher症候群)?是什米一种罕见的、后天的勒费多发性神经炎疾病,被认为是雪症WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services格林-巴利综合征的变体。其病因目前仍不甚确定,候群其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。什米
米勒费雪症候群(Miller Fisher syndrome)屬于Guillian-Barre癥候群的勒費鑒別診斷之一。是雪癥一種常見在感染后發(fā)生的神經(jīng)根發(fā)炎及腦干發(fā)炎的疾病。患者會出現(xiàn)運動失調(diào)(ataxia),候群眼外肌麻痹(ophthalmoplegia)等癥狀。什米米勒费雪症候群的勒費病患,大多于發(fā)病前一周會出現(xiàn)前驅(qū)的雪癥感染癥狀,且以上呼吸道感染為主。候群空腸弧菌(Campylobactar jejuni)是什米常見的相關(guān)感染病菌之一。 致病機(jī)轉(zhuǎn)可能為患者體內(nèi)出現(xiàn)對抗空腸弧菌外膜(outer membrane)的勒費脂-寡醣(Lipo-oligosaccharide)的抗體,進(jìn)而攻擊蘭氏節(jié)(Nodes of Ranvier)及神經(jīng)肌肉交界(neuromuscular junction)的雪癥神經(jīng)節(jié)脂(gangliosides)所導(dǎo)致。
Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征(Guillain-Barre?Syndrome,GBS)的WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services一種變異型,GBS是一種急性的、通常呈快速進(jìn)展形式的炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變,病因不明,但可能是由于自身抗體攻擊外周神經(jīng)髓鞘,從而導(dǎo)致急性的神經(jīng)系統(tǒng)傳導(dǎo)上行性麻痹及紊亂。盡管受此影響的患者有可能自行恢復(fù),約75%患者的會受持續(xù)的神經(jīng)系統(tǒng)紊亂困擾,更有約5%的患者會死于相應(yīng)的并發(fā)癥。 米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理現(xiàn)象即為腦干的腦神經(jīng)核體功能缺損。一旦上腦神經(jīng)核體功能異常,則患者會有眼球運動麻痹或運動失調(diào)等現(xiàn)象,若下腦神經(jīng)核體受損,則會有吞咽功能之異常。依據(jù)過去的報告,約有40% Miller Fisher癥候群患者于生病期間有吞咽障礙的產(chǎn)生,但這些報告對吞咽障礙之治療及預(yù)后,少有提及。
這種病癥可能由細(xì)菌感染而引發(fā)。此外,還會出現(xiàn)普遍的肌肉無力和協(xié)調(diào)失常。大多數(shù)患病的個體都會對此癥產(chǎn)生獨特的抗體。治療方法同格林-巴利綜合征,即靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換(俗稱換血)以及支持性護(hù)理。可以減緩病人的癥狀,縮短病程天數(shù)及加速恢復(fù)的時間。美國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病研究機(jī)構(gòu)積極支持針對如米勒费雪症候群的新確診方法、治療和最終治愈的研究。
通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。? 一旦上脑神经核体功能异常,则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象,若下脑神经核体受损,则会有吞咽功能之异常。有?40%?Miller?Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。? 通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期,严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭,必须靠人工呼吸为生,但也有可能只是轻微的症状。[1]? 大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中,患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复
1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
? ? 2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。? 3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
? ? 4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
? 5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。?
6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
? 7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
? 8.病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
? 9.脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。
? 10.电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F(xiàn)波反映近端神经干传导减慢。
米勒费雪症候群 - 臨床分型 共濟(jì)失調(diào)型 主要表現(xiàn)走路不穩(wěn),雙手活動不靈,深感覺明顯障礙,腱反射消失,指鼻、輪替,跟膝脛試驗均不準(zhǔn),RomDerg氏征陽性,腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 肌束震顫型 以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫,腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。 咽—頸—臂神經(jīng)病型 初發(fā)僅見咽,頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細(xì)胞分離,動作電位提示脫髓鞘病變。 截癱型 表現(xiàn)雙下肢癱,下肢腱反射消失,上肢及顱神經(jīng)不受累,電生理檢查符合GBS(格林-巴利綜合征)。 雙側(cè)面癱型 以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 后組顱神經(jīng)型 以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱,或有末稍型痛覺減退,腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
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