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米勒费雪症候群（Miller?Fisher症候群）?是什米一种罕见的、后天的勒费多发性神经炎疾病，被认为是雪症WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services格林-巴利综合征的变体。其病因目前仍不甚确定，候群其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。什米
　米勒费雪症候群（Miller Fisher syndrome）屬于Guillian-Barre癥候群的勒費鑒別診斷之一。是雪癥一種常見在感染后發(fā)生的神經(jīng)根發(fā)炎及腦干發(fā)炎的疾病。患者會出現(xiàn)運動失調(diào)（ataxia），候群眼外肌麻痹（ophthalmoplegia）等癥狀。什米米勒费雪症候群的勒費病患，大多于發(fā)病前一周會出現(xiàn)前驅(qū)的雪癥感染癥狀，且以上呼吸道感染為主。候群空腸弧菌（Campylobactar jejuni）是什米常見的相關(guān)感染病菌之一。 　　致病機(jī)轉(zhuǎn)可能為患者體內(nèi)出現(xiàn)對抗空腸弧菌外膜（outer membrane）的勒費脂-寡醣（Lipo-oligosaccharide）的抗體，進(jìn)而攻擊蘭氏節(jié)（Nodes of Ranvier）及神經(jīng)肌肉交界（neuromuscular junction）的雪癥神經(jīng)節(jié)脂（gangliosides）所導(dǎo)致。

Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征(Guillain-Barre?Syndrome，GBS)的WhatsApp%E3%80%90+86%2015855158769%E3%80%91dock%20and%20hoist%20services一種變異型，GBS是一種急性的、通常呈快速進(jìn)展形式的炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變，病因不明，但可能是由于自身抗體攻擊外周神經(jīng)髓鞘，從而導(dǎo)致急性的神經(jīng)系統(tǒng)傳導(dǎo)上行性麻痹及紊亂。盡管受此影響的患者有可能自行恢復(fù)，約75%患者的會受持續(xù)的神經(jīng)系統(tǒng)紊亂困擾，更有約5%的患者會死于相應(yīng)的并發(fā)癥。 　　米勒费雪症候群占GBS的5%。其病理現(xiàn)象即為腦干的腦神經(jīng)核體功能缺損。一旦上腦神經(jīng)核體功能異常，則患者會有眼球運動麻痹或運動失調(diào)等現(xiàn)象，若下腦神經(jīng)核體受損，則會有吞咽功能之異常。依據(jù)過去的報告，約有40% Miller Fisher癥候群患者于生病期間有吞咽障礙的產(chǎn)生，但這些報告對吞咽障礙之治療及預(yù)后，少有提及。

這種病癥可能由細(xì)菌感染而引發(fā)。此外，還會出現(xiàn)普遍的肌肉無力和協(xié)調(diào)失常。大多數(shù)患病的個體都會對此癥產(chǎn)生獨特的抗體。治療方法同格林-巴利綜合征，即靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換（俗稱換血）以及支持性護(hù)理。可以減緩病人的癥狀，縮短病程天數(shù)及加速恢復(fù)的時間。美國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病研究機(jī)構(gòu)積極支持針對如米勒费雪症候群的新確診方法、治療和最終治愈的研究。

通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。?　　一旦上脑神经核体功能异常，则患者会有眼球运动麻痹或运动失调等现象，若下脑神经核体受损，则会有吞咽功能之异常。有?40%?Miller?Fisher症候群患者于生病期间有吞咽障碍之产生。?　　通常神经炎的症状与感染的症状会相隔约一到两个星期，严重的甚至会全身无力而呼吸衰竭，必须靠人工呼吸为生，但也有可能只是轻微的症状。[1]?　　大多数患病者的病症预期是乐观的。在大多数案例中，患者在疗程开始的2至4周就会开始恢复

　　1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
?　? 2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。?　　3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
?　? 4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
?　　5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。?
　　6．可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
?　　7．病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
?　　8．病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
?　　9．脑脊液检查：WBL<10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
?　　10．电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F(xiàn)波反映近端神经干传导减慢。

　　米勒费雪症候群 - 臨床分型 　　共濟(jì)失調(diào)型 　　主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗均不準(zhǔn)，RomDerg氏征陽性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 　　肌束震顫型 　　以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。 　　咽—頸—臂神經(jīng)病型 　　初發(fā)僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無癱。蛋白細(xì)胞分離，動作電位提示脫髓鞘病變。 　　截癱型 　　表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS（格林-巴利綜合征）。 　　雙側(cè)面癱型 　　以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。 　　后組顱神經(jīng)型 　　以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。